doi.org/10.20986/revesppod.2025.1731/2025
REVISIÓN
Consecuencias de la dermatomiositis juvenil a nivel podológico. Revisión bibliográfica
Consequences of juvenile dermatomyositis at the podiatric level: a literature review
Elena Contreras Barragán1
Rocío de Paz Picornell2
Rafael Rayo Martín3
Ana María Rayo Pérez3
1Clínica Cuidados. Huelva, España
2Dispositivo de Cuidados Críticos. Distrito Huelva-Costa. Huelva, España
3Universidad de Sevilla, España
Resumen
Antecedentes: La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad inflamatoria rara que afecta músculos y piel, con complicaciones significativas en el sistema musculoesquelético y la marcha. A nivel podológico, la DMJ puede generar alteraciones funcionales como debilidad muscular, calcinosis, y deformidades estructurales, que impactan la calidad de vida de los pacientes pediátricos. Comprender estas consecuencias es esencial para un manejo integral y multidisciplinario. El objetivo del presente trabajo consiste en explorar y describir las alteraciones podológicas y de la marcha en pacientes pediátricos con DMJ, destacando las complicaciones funcionales y biomecánicas asociadas a la enfermedad.
Metodología: Se realizó una revisión narrativa de la literatura utilizando bases de datos electrónicas como PubMed, Scopus, Web of Science, Cochrane Library y Google Scholar. Se incluyeron artículos originales, revisiones sistemáticas, casos clínicos, guías clínicas y literatura especializada publicada en los últimos 20 años, en inglés y español.
Resultados: La DMJ se asocia con debilidad muscular intrínseca del pie, calcinosis subcutánea y contracturas articulares, lo que contribuye a alteraciones biomecánicas y un patrón de marcha ineficiente. Las complicaciones podológicas incluyen dolor, deformidades digitales y pie equino. Estas alteraciones impactan la movilidad y pueden derivar en discapacidades crónicas si no se intervienen adecuadamente. El manejo temprano y multidisciplinario puede prevenir deformidades permanentes y mejorar la funcionalidad.
Conclusión: La DMJ tiene implicaciones podológicas significativas que afectan la marcha y la calidad de vida de los pacientes pediátricos. Un enfoque integral, que incluya diagnóstico temprano, intervenciones podológicas específicas y atención multidisciplinaria, es fundamental para minimizar las complicaciones y optimizar los resultados funcionales.
Palabras clave: Dermatomiositis juvenil, podología, marcha, alteraciones biomecánicas, alteraciones dérmicas
Abstract
Background: Juvenile dermatomyositis (JDM) is a rare inflammatory disease that affects the muscles and skin, leading to significant complications in the musculoskeletal system and gait. At the podiatric level, JDM can cause functional impairments such as muscle weakness, calcinosis, and structural deformities, all of which impact the quality of life in pediatric patients. Understanding these consequences is essential for comprehensive and multidisciplinary management. The main objetive of the present paper is to explore and describe podiatric and gait-related alterations in pediatric patients with JDM, emphasizing the functional and biomechanical complications associated with the disease.
Methodology: A narrative literature review was conducted using electronic databases including PubMed, Scopus, Web of Science, Cochrane Library, and Google Scholar. The review included original articles, systematic reviews, clinical case reports, clinical guidelines, and specialized literature published in the last 20 years, in both English and Spanish.
Results: JDM is associated with intrinsic foot muscle weakness, subcutaneous calcinosis, and joint contractures, contributing to biomechanical alterations and inefficient gait patterns. Podiatric complications include pain, digital deformities, and equinus foot. These conditions affect mobility and may lead to chronic disabilities if not properly addressed. Early and multidisciplinary management can prevent permanent deformities and improve functionality.
Conclusion: JDM has significant podiatric implications that affect gait and the quality of life in pediatric patients. A comprehensive approach, including early diagnosis, targeted podiatric interventions, and multidisciplinary care, is essential to minimize complications and optimize functional outcomes.
Keywords: Juvenile dermatomyositis, podiatry, gait, biomechanical alterations, dermal alterations
Correspondencia
Elena Contreras Barragán
elena.con.bar@gmail.com
Recibido: 13-03-2025
Aceptado: 02-07-2025
Introducción
La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad inflamatoria autoinmune rara que afecta principalmente a niños, caracterizándose por una combinación de debilidad muscular proximal y erupciones cutáneas distintivas. Es parte del espectro de las miopatías inflamatorias idiopáticas, con una patogénesis multifactorial que implica interacciones entre predisposición genética, factores ambientales y alteraciones inmunológicas(1). Aunque la DMJ comparte algunas características clínicas con la dermatomiositis en adultos, presenta peculiaridades propias en términos de clínica, progresión y complicaciones, siendo particularmente importante su impacto a nivel musculoesquelético y, por ende, podológico y biomecánico(1,2).
La DMJ se define como una miopatía inflamatoria autoinmune caracterizada por inflamación crónica del músculo estriado y una vasculopatía que afecta a pequeños vasos de la piel, músculos y órganos internos(1). Su etiología exacta no se ha determinado, aunque se ha sugerido una combinación de predisposición genética, particularmente alelos asociados al complejo mayor de histocompatibilidad, e influencias ambientales como infecciones virales y exposición a rayos ultravioleta, que pueden actuar como desencadenantes de la activación autoinmune(3,4,5).
Dentro de los factores que predisponen al desarrollo de la DMJ se incluyen antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes, infecciones recurrentes y exposición prolongada al sol. También se ha observado una mayor susceptibilidad en niñas, con una relación de 2:1 respecto a los niños(4). Además, en poblaciones específicas, como aquellas con variantes genéticas particulares, se ha documentado un riesgo aumentado de manifestaciones más graves y complicaciones multisistémicas(4).
La DMJ tiene un caso por millón de niños por año, siendo más común entre los 5 y 15 años, aunque se han reportado casos en lactantes y niños preescolares. Representa el tipo más frecuente de miopatía inflamatoria en pediatría(1,4). Su curso clínico es variable, con una minoría de pacientes que experimentan una resolución completa de los síntomas y otros que desarrollan complicaciones crónicas, como calcinosis o contracturas articulares permanentes(6).
El cuadro clínico de la DMJ incluye debilidad simétrica, que puede manifestarse como dificultad para realizar actividades como subir escaleras o levantarse desde una posición sentada. Las erupciones cutáneas son características, incluyendo el eritema heliotropo en los párpados y las pápulas de Gottron en las superficies extensoras de las articulaciones. Las complicaciones sistémicas, como calcinosis subcutánea y vasculopatías, son comunes en casos graves o de evolución prolongada(5,6,7).
El diagnóstico de la DMJ se basa en una combinación de hallazgos clínicos y pruebas de imagen. Las pruebas de laboratorio revelan frecuentemente niveles elevados de enzimas musculares, como creatina quinasa y aldolasa, además de la presencia de autoanticuerpos específicos (como los anticuerpos anti-MDA5 y anti-NXP2). La resonancia magnética es útil para identificar inflamación muscular, mientras que la biopsia muscular confirma el diagnóstico en casos dudosos(4,5,6).
La DMJ puede ocasionar complicaciones musculoesqueléticas significativas. La debilidad de los músculos intrínsecos del pie, combinada con alteraciones biomecánicas, contribuye al desarrollo de un patrón de marcha ineficiente y de alto consumo energético8. Una de las complicaciones más frecuentes, la calcinosis subcutánea, genera dolor intenso y rigidez articular, lo que limita aún más la movilidad y funcionalidad del paciente. Además, la inflamación crónica puede derivar en contracturas articulares, deformidades en los dedos y la aparición de pie equino, agravando el impacto funcional de la enfermedad(7,8).
Estudios recientes han descrito hallazgos dermatológicos particulares en los pies de pacientes con DMJ, denominados “Hiker’s feet” (Figura 1). Estas lesiones implican enrojecimiento difuso de la piel e inflamación, generalmente en las áreas de mayor presión. Del mismo modo aparece descamación en la zona(9).
El pronóstico podológico de la DMJ está estrechamente relacionado con la gravedad de la enfermedad, la eficacia del tratamiento y la presencia de complicaciones como la calcinosis o las contracturas. En casos leves, un enfoque de manejo temprano y multidisciplinario puede prevenir deformidades permanentes y mejorar significativamente la calidad de vida del paciente. No obstante, en casos más severos, las alteraciones biomecánicas y la progresión de la calcinosis pueden dar lugar a discapacidades crónicas(7,8,9).
El objetivo general de este estudio es explorar y describir de manera detallada a través de una revisión bibliográfica las alteraciones podológicas y de la marcha en pacientes pediátricos diagnosticados con DMJ, analizando su impacto funcional, biomecánico y clínico con el fin de mejorar el abordaje podológico integral en esta población. Para ello, se plantea como objetivos específicos identificar y caracterizar las alteraciones musculoesqueléticas del pie asociadas a la DMJ, tales como pie plano flexible, pie equino, contracturas articulares y deformidades digitales; describir los patrones de marcha patológicos vinculados a la debilidad muscular proximal, el dolor, la calcinosis y otras alteraciones biomecánicas propias de esta enfermedad; analizar las manifestaciones cutáneas específicas del pie (como el signo de “Hiker’s feet”) y las afecciones ungueales (como la traquioniquia) como signos clínicos relevantes para el diagnóstico y seguimiento podológico; explorar el impacto funcional y energético de estas alteraciones en la autonomía, movilidad y calidad de vida de los niños con DMJ; revisar y sistematizar las estrategias de intervención podológica descritas en la literatura científica, incluyendo el uso de plantillas personalizadas, fisioterapia, ortesis y adaptaciones de calzado, como parte del abordaje multidisciplinar; y, finalmente, proponer recomendaciones clínicas para el manejo podológico integral de estos pacientes, fundamentadas en la evidencia disponible.
Material y métodos
Diseño del estudio
Este artículo es una revisión narrativa basada en la identificación, análisis y síntesis de literatura científica relevante sobre las consecuencias podológicas y alteraciones de la marcha en pacientes pediátricos con DMJ. A través de una metodología estructurada, se recopilaron fuentes de información provenientes de bases de datos electrónicas como PubMed, Scopus, Web of Science, Cochrane Library y Google Scholar.
La pregunta de investigación planteada — “¿Cuáles son las consecuencias podológicas y de la marcha en pacientes pediátricos con dermatomiositis juvenil?”— sirvió como guía para seleccionar y sintetizar la información más pertinente, con el fin de aportar una visión integral y actualizada sobre el impacto de la DMJ en el ámbito podológico.
Criterios de inclusión y exclusión
Para la presente investigación, se establecieron criterios de inclusión que contemplaran estudios que describan manifestaciones podológicas, biomecánicas o relacionadas con la marcha en pacientes con DMJ, así como aquellos artículos que analizaran el impacto del compromiso musculoesquelético en enfermedades autoinmunes pediátricas. Se consideraron únicamente publicaciones redactadas en español o inglés.
Por otro lado, se excluyeron los estudios centrados exclusivamente en población adulta, aquellos que no brindaran acceso completo al texto o cuyos resúmenes carecieran de suficiente detalle, así como investigaciones sobre DMJ que no aportaran información específica sobre manifestaciones biomecánicas o podológicas.
Protocolo de búsqueda y selección
Se llevaron a cabo estrategias de búsqueda específicas en bases de datos científicas como PubMed, Scopus, Web of Science, Cochrane Library y Google Scholar, utilizando términos clave como: “Juvenile dermatomyositis” AND “gait abnormalities”, “Juvenile dermatomyositis” AND “foot complications”, “Pediatric autoimmune diseases” AND “gait” AND “pediatric motor skills”.
La estrategia de búsqueda empleada fue: (Juvenile dermatomyositis) AND ((gait abnormalities OR gait) OR (foot complications) OR (pediatric motor skills)).
Inicialmente, se revisaron títulos y resúmenes para determinar la relevancia de los estudios, eliminando duplicados en el proceso.
Posteriormente, se realizó una lectura detallada de los textos completos de los artículos seleccionados, aplicando criterios de inclusión y exclusión previamente definidos para garantizar la calidad y pertinencia de las fuentes. Los datos relevantes fueron organizados en una matriz que contemplara las manifestaciones podológicas, el impacto en la marcha y su relación con el caso clínico analizado. Finalmente, se identificaron patrones comunes y divergencias entre los hallazgos para sintetizar la información de manera coherente y estructurada.
Análisis y síntesis de los resultados
Se categorizaron las consecuencias podológicas y de la marcha identificadas en función de su etiología, severidad y relación con la DMJ. A continuación, se discutieron las implicaciones clínicas en el contexto podológico. Además, se analizaron el riesgo de sesgo y la calidad metodológica de los artículos seleccionados.
Resultados
De los 17 artículos seleccionados, se identificaron diversos hallazgos relacionados con las consecuencias podológicas y de la marcha en pacientes con DMJ, aunque la literatura disponible sobre el tema es limitada. La mayoría de los estudios revisados (n = 10) (Tabla 1) hacen referencia a complicaciones musculoesqueléticas generales, mientras que de estos solo unos pocos (n = 5) abordan específicamente las manifestaciones podológicas o alteraciones biomecánicas de la marcha.
Tras aplicar los criterios de inclusión y exclusión establecidos (Figura 2), se seleccionaron 10 estudios relevantes para el análisis, los cuales abordaron diversas manifestaciones podológicas, musculoesqueléticas y biomecánicas en pacientes con DMJ. La mayoría de los estudios incluidos corresponden a casos clínicos (n = 5), seguidos de revisiones narrativas o clínicas especializadas (n = 4) y una serie de casos (n = 1). No se identificaron ensayos clínicos controlados ni estudios con diseño cuantitativo analítico (como cohortes o casos y controles) específicamente centrados en manifestaciones podológicas o de marcha en DMJ.
Tipo de estudios y nivel de evidencia
De acuerdo con la clasificación del nivel de evidencia de Oxford, los casos clínicos y series de casos representan un nivel V de evidencia, mientras que las revisiones clínicas y narrativas se ubican en el nivel IV, al no contar con análisis estadísticos ni control de variables. Ninguno de los estudios incluidos alcanza niveles I-III, lo cual limita la posibilidad de establecer asociaciones causales o generalizar los hallazgos a poblaciones amplias.
Calidad metodológica
La calidad metodológica fue valorada de forma cualitativa considerando criterios como: claridad en la descripción del caso o fenómeno, coherencia entre objetivos y resultados, y relevancia clínica de los hallazgos. En este sentido, el 40 % de los estudios fue clasificado como de calidad aceptable, el 30 % como de buena calidad, y el restante 30 % presentó limitaciones metodológicas significativas (por ejemplo, falta de contexto clínico, ambigüedad en los métodos o escasa aplicabilidad).
Los estudios con mayor calidad metodológica fueron los de Cox y cols. (2017), con una serie de casos bien documentada sobre hallazgos cutáneos plantares (“Hiker’s feet”), y Harjacek (2024), quien plantea un enfoque diagnóstico integral para la cojera en niños, incluyendo a la DMJ como etiología frecuente, con uso de ecografía musculoesquelética. Ambos trabajos fueron clasificados con calidad buena y riesgo de sesgo bajo.
Riesgo de sesgo
El riesgo de sesgo fue considerado bajo en 3 estudios (30 %), medio en 5 estudios (50 %) y alto en 2 (20 %). Los estudios con riesgo bajo proporcionaron una descripción clara del fenómeno clínico, seguimiento adecuado y consistencia en la interpretación. Por el contrario, aquellos con riesgo medio o alto fueron limitados por falta de control de variables, escasa información metodológica o posibles sesgos de selección y publicación, como ocurre en revisiones no sistemáticas y reportes aislados.
Principales resultados
En términos generales, los hallazgos de la revisión indican que la DMJ puede generar una amplia variedad de manifestaciones musculoesqueléticas y podológicas que afectan directamente la marcha y la biomecánica del paciente pediátrico. Las alteraciones más frecuentemente reportadas incluyen:
Pese a estos hallazgos, se evidencia una escasez considerable de estudios enfocados específicamente en las repercusiones podológicas y biomecánicas de la DMJ. La mayoría de los artículos aborda complicaciones generales o sistémicas, siendo pocos los que analizan el impacto funcional en la marcha o la mecánica corporal en niños con esta patología.
Discusión
La DMJ es una enfermedad autoinmune rara caracterizada por inflamación muscular y lesiones cutáneas, con una variedad de manifestacio-nes clínicas que impactan múltiples sistemas, incluidos el sistema musculoesquelético y la piel. En el ámbito podológico, su manejo es crucial debido a las implicaciones en la funcionalidad del pie, movilidad y calidad de vida del paciente. Este análisis aborda las implicaciones podológicas basadas en los hallazgos de diversas investigaciones sobre DMJ.
Cox y cols.9 describieron un hallazgo denominado “Hiker’s feet”, caracterizado por cambios cutáneos en los pies, que incluyen eritema y descamación, asociado a miopatías inflamatorias como la DMJ. Este fenómeno resalta la importancia de un enfoque detallado en la evaluación podológica, ya que estas lesiones cutáneas pueden preceder otros síntomas y actuar como marcador diagnóstico temprano.
Por otro lado, Razmi y cols. (10) destacan que las uñas pueden reflejar la actividad de la enfermedad. La traquioniquia, descrita como uñas rugosas y frágiles, puede ser un indicador de inflamación sistémica activa. Este hallazgo subraya la necesidad de monitorizar la salud ungueal como parte de una evaluación integral en podología.
Las manifestaciones musculoesqueléticas de la DMJ, como debilidad muscular y calcificaciones distróficas, tienen implicaciones directas en la función del pie. Black y Kanat(11) revisaron la aparición de calcificaciones de tejidos blandos, que pueden presentarse en el pie y restringir la movilidad. En pacientes pediátricos, esto puede alterar el desarrollo del arco plantar y afectar la marcha. Además, Naranje y cols. (12) abordaron la cojera como una presentación común en niños con condiciones inflamatorias. En la DMJ, la debilidad muscular proximal combinada con inflamación y dolor puede derivar en alteraciones de la marcha que requieren intervención podológica, como plantillas personalizadas o dispositivos de asistencia.
Las complicaciones vasculares son frecuentes en la DMJ y afectan el tejido podal. Ueda-Hayakawa y cols. (7) reportaron vasculitis cutánea necrotizante en pacientes con DMJ, incluyendo áreas acrales como los pies. Esta condición puede predisponer a ulceraciones y requiere cuidado especializado para prevenir infecciones y mejorar la cicatrización. Asimismo, Gül y cols. (13) destacan manifestaciones acrales como edema y eritema en enfermedades colagenovasculares. En el contexto de DMJ, estas manifestaciones pueden confundirse con otras patologías, lo que refuerza la necesidad de un enfoque diagnóstico detallado en la práctica podológica.
El tratamiento de la DMJ incluye inmunosupresores y fisioterapia, pero el manejo podológico es esencial para mejorar la calidad de vida. Harjacek(14) enfatiza la utilidad de la ecografía musculoesquelética en la evaluación de tejidos blandos en niños con DMJ. Esta herramienta puede ser usada por podólogos para monitorizar la inflamación y guiar intervenciones no invasivas.
Además, la presencia de calcificaciones en pies puede requerir abordajes específicos, como la adaptación de calzado y técnicas para aliviar la presión en áreas afectadas. Belaube y cols. (15) y Golovchenko y Fedorenko(16) documentaron casos de DMJ asociados con lesiones malignas en los pies, lo que resalta la importancia de incluir la evaluación podológica como parte del manejo multidisciplinario.
La DMJ afecta significativamente la calidad de vida de los niños debido al impacto funcional y estético. La evaluación podológica no solo se centra en la funcionalidad, sino también en la estética y el bienestar, aspectos cruciales para el bienestar psicológico de pacientes pediátricos. Tosti y cols. (17) documentaron el impacto psicológico de las alteraciones ungueales severas, lo que subraya la importancia de abordar estas preocupaciones en el contexto clínico.
Limitaciones
A pesar de que esta revisión ofrece una visión general de las manifestaciones podológicas, musculoesqueléticas y biomecánicas en pacientes con DMJ, presenta varias limitaciones importantes que deben ser consideradas. En primer lugar, la escasez de literatura específica y actualizada sobre el tema restringió significativamente la amplitud del análisis. La mayoría de los estudios incluidos son reportes de casos clínicos o revisiones narrativas, con bajo nivel de evidencia (nivel IV-V según la jerarquía de Oxford), lo que limita la posibilidad de establecer relaciones causales o patrones generalizables. Además, no se identificaron ensayos clínicos ni estudios observacionales con muestras representativas que evaluaran de manera directa la función podológica o la marcha en esta población.
Otra limitación relevante es la heterogeneidad metodológica de los estudios seleccionados. La variabilidad en los enfoques clínicos, la ausencia de instrumentos estandarizados para medir las alteraciones biomecánicas y la falta de criterios uniformes para el diagnóstico y seguimiento dificultan la comparación entre los resultados. A esto se suma el riesgo de sesgo medio o alto en una proporción considerable de los artículos revisados, especialmente en aquellos que carecían de descripciones metodológicas claras o presentaban sesgo de publicación. Asimismo, el análisis se limitó a publicaciones en inglés y español, lo que podría haber excluido evidencia relevante en otros idiomas.
Conclusiones
La DMJ presenta un patrón característico de afectación musculoesquelética con importantes repercusiones podológicas, destacando la debilidad muscular proximal, inflamación crónica y alteraciones vasculares que afectan la biomecánica del pie y la marcha, comprometiendo la autonomía y calidad de vida de los pacientes pediátricos. Las alteraciones más frecuentes incluyen pie plano flexible, equinismo leve y deformidades digitales por contracturas articulares, limitando la movilidad del tobillo y antepié. La debilidad de los músculos intrínsecos y proximales genera un patrón de marcha ineficiente, con claudicación, lentitud, mayor gasto energético y compensaciones posturales. Además, manifestaciones cutáneas como el signo de “Hiker’s feet” provocan dolor, hiperqueratosis y sobrecarga mecánica, mientras que complicaciones crónicas como la calcinosis subcutánea ocasionan dolor, rigidez y limitación funcional, requiriendo intervenciones ortopédicas específicas. El abordaje podológico debe ser precoz, preventivo y multidisciplinar, con evaluaciones periódicas de la marcha y la postura mediante herramientas biomecánicas. No obstante, existe una notable escasez de estudios centrados en podología y marcha en niños con DMJ, lo que resalta la necesidad urgente de investigaciones que profundicen en las consecuencias podológicas y en la efectividad de las intervenciones terapéuticas.
Conflicto de intereses
Ninguno.
Fuentes de financiación
Ninguna.
Contribución de los autores
Concepción y diseño del estudio: ECB.
Recogida de datos: RPP.
Análisis e interpretación de los resultados: ECB, RRM.
Creación, redacción y prepración del boceto: RRM.
Revisión final: ECB, AMRP.
Declaración ética
Este estudio se limita al análisis de la literatura existente, por lo que no implica intervención directa en seres humanos ni requiere aprobación por comité ético.
Bibliografía